MPS - ¿Qué son?

Las mucopolisacaridosis (MPS) son enfermedades genéticas metabólicas del grupo de las enfermedades de depósito lisosomal, caracterizadas por la defectuosa degradación intracelular y consiguiente acúmulo de glicosaminoglicanos (GAGs) o mucopolisacáridos. Se conocen 7 enfermedades en el grupo, por la deficiencia de 11 enzimas diferentes.

Según la fuente de origen de los datos la incidencia de las MPS puede variar entre 1,9 a 4,5 casos en 100.000 nacimientos (fuente Red MPS Brasil) lo cual otorga un rango de 1 en 22000 a 1 en 50000 aprox.


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