Síndrome de Maroteaux-Lamy (MPS VI)

¿Qué es?

Fuente de información Nacional MPS Society.

El síndrome de Maroteaux-Lamy, también conocido como Mucopolisacaridosis VI (MPS VI), es uno de los desordenes mucopolisacaridos mas raros. Todos los humanos están formados con dos sets de genes completos, un set de cada padre. Cada individuo tiene la mitad de sus genes de su padre y la otra mitad de su madre. Juntos, el individuo tiene el 100% de sus genes necesarios para vivir.
Por cada enzima que existe en el cuerpo, existen dos genes que la forman, uno de la madre y uno del padre, si ambos genes no funcionan correctamente, el individuo sufrira de enfermedades debido a que la enzima no sera suficiente para contener estas. Las enfermedades solo ocurren cuando ninguno de los genes esta funcionando correctamente o son recesivos.

Incidencia

El síndrome de Maroteaux-Lamy varia 1 en 215,000 nacimientos vivos.

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