MSUD (Enfermedad de orina con olor a jarabe de arce)

¿Qué es?

Es producida por un defecto en un conjunto de enzimas llamadas complejo multienzimatico deshidrogenasa. Debido a este fallo, el cuerpo tiene dificultades para procesar algunos compuestos llamados aminoácidos ramificados (la leucina, la isoleucina y la valina ) que forman las proteínas de los nutrientes de los alimentos, generando sustancias tóxicas que se acumulan en el organismo e interfieren con las funciones normales del cerebro.
La incidencia en países latinos es de 1:60.000 recién nacidos.

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