Acidemia Isovalerica

¿Qué es?

Es producida por un defecto en una enzima llamada Isovaleril CoA Deshidrogenasa. Debido a este fallo, el cuerpo tiene dificultades para procesar un compuesto llamado leucina) pequeños aminoácidos que forman las proteínas de los nutrientes de los alimentos), generando sustancias tóxicas que se acumulan en el organismo e interfieren con las funciones normales del cerebro. Quienes padecen Acidemia Isovalerica son carentes o tienen menor cantidad de una enzima. Esta enzima se encarga de mantener los niveles en sangre de la leucina, entre otros compuestos derivados, en forma normal. Su ausencia provoca que, este aminoácido que el niño ingiere al consumir alimentos con proteínas, se acumule en la sangre, causando una alteración en el funcionamiento normal del cerebro.

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