Lipodistrofia Generalizada (LD)

¿Qué es?

Las LD son un grupo diverso de enfermedades caracterizadas por la pérdida total o parcial de tejido adiposo subcutáneo, que es el tejido graso que se encuentra debajo de la piel. Puede darse en forma generalizada o en regiones específicas y lleva a complicaciones metabólicas que pueden ser crónicas, graves y/o potencialmente mortales debido al aumentado riesgo de enfermedad cardiovascular prematura, pancreatitis y enfermedad hepática.

La pérdida de tejido adiposo se asocia con deficiencias en niveles circulantes de hormonas secretadas por las células grasas, entre las que se encuentran la leptina y la adiponectina. La deficiencia de leptina, particularmente, afecta la absorción de glucosa por parte de los tejidos periféricos, la oxidación de ácidos grasos; y reduce la síntesis de lípidos, además de tener efectos centrales sobre la saciedad.

Las LD pueden ser de distintos tipos y pueden presentarse en diferentes edades:

Lipodistrofia Generalizada Adquirida o síndrome de Lawrence, se caracteriza por una pérdida generalizada de grasa subcutánea, que normalmente ocurre en niños o adolescentes en forma gradual durante meses o años. Su prevalencia estimada es de 0,002 en 10000, siendo más alta en mujeres que en hombres.

Lipodistrofia Generalizada Congénita o síndrome de Berardinelli-Seip, es un trastorno genético que puede ser reconocido en el nacimiento o inmediatamente después, y se caracteriza por una falta generalizada de grasa corporal y musculatura prominente. Tiene una prevalencia mundial que puede ser inferior a un caso en un millón de personas.

Lipodistrofia Parcial Adquirida o síndrome de Barraquer-Simons, se caracteriza por la pérdida selectiva de grasa de la cara, del cuello, de las extremidades superiores, y del tronco; y por la acumulación de grasa en los cuadriles y en las piernas. Normalmente, la aparición de la enfermedad ocurre antes de los 15 años de edad.

La Lipodistrofia Parcial Familiar, es rara y se caracteriza por la pérdida de grasa en los miembros y en otras regiones del organismo durante la infancia, la pubertad o más tarde.


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