Miopatía de Nonaka, Miopatía GNE o Miopatía por cuerpos de inclusión

¿Qué es?

Es una enfermedad neuromuscular que suele iniciarse entre los 20 y los 30 años de edad con la aparición de debilidad muscular en el compartimento distal anterior de las piernas que conduce progresivamente a una marcha en estepaje. Más adelante se produce una implicación de los músculos pélvicos y femorales, mientras que los cuádriceps se mantienen libres de la enfermedad durante un largo periodo. La prevalencia se estima en 2000 pacientes a nivel mundial.


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